眼睑下垂、肌肉无力……重症肌无力是什么病？

重症肌无力

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，常有晨轻暮重。

重症肌无力任何年龄均可发病，最小数月，最大70~80岁起病。女性患病率大于男性，约3︰2；总体上说，重症肌无力有两个发病高峰年龄。第一个高峰为20~30岁，以女性为多，第两个高峰为40~50岁，以男性和伴发胸腺瘤较多。我国重症肌无力病人，10岁以下发病的儿童占15%~20%。

重症肌无力的表现

肌无力症状活动后加重，经休息后症状减轻，晨轻暮重是重症肌无力特征性表现，其中常见症状主要有：眼睑下垂、复视、眼球转动不灵活、全身无力但无痛麻等不适感觉、咀嚼无力、吞咽困难、面肌无力、声音嘶哑、呼吸困难等。

由于重症肌无力起病之初，症状常隐匿、不典型，有些病人在疾病之初还可出现症状自行缓解现象，这些都是造成重症肌无力贻误诊治的常见原因。

如何科学预防重症肌无力

重症肌无力不同于其他疾病，它常常伴有危象的发生。所谓重症肌无力危象主要表现在疾病发生过程中突然发生的呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活及生命活动。虽然说重症肌无力的危象的发病机理仍然探索中，但是对其进行科学地预防还是可行的。

1.按时按剂量服药，切忌擅自减药增药；

2.积极预防和治疗呼吸道感染等疾病，如果病人发烧，应该辅助以适量的解热药以缓解症状；

3.怀孕、分娩时要及时与神经内科医生联系，适当调整所服药物剂量。就医时及时告知医生自己所患疾病，以使医生在医疗过程中避免应用可使重症肌无力加重的药物；

4.在手术前后可短期内酌情使用类固醇激素；

5.避免受惊、受凉以及外伤和情绪压抑、低落等状态；在外活动要适量，避免在烈日下停留时间过长；

6.肌无力危象发作时，应立即卧床休息，如呼吸费力可给予半卧位，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅，家里应常备用氧气袋或家庭用氧装置，给予氧气吸入。同时应尽快联系救护车送医院急救处理。

重症肌无力常用的治疗方法

1.药物治疗

胆碱酯酶抑制剂；免疫抑制剂；血浆置换；静脉注射免疫球蛋白；中医药治疗。

2.胸腺切除手术等

重症肌无力的预后

多数重症肌无力病人的病程迁延十余年至数十年，需要长期吃药。病程中症状常有波动，少数病例起病后2~3年自然缓解。部分病人症状可从一组肌群迅速扩展到另一组肌群，病情进展前可数月无变化，有时可不明原因的缓解。

重症肌无力早期缓解可能性较大，如缓解一年或更长时间又复发提示疾病进展趋势。病人预后及治疗反应视受累肌肉、病情程度、个体调理等情况而异，目前仍没有明确的指标可以预测个体预后。

发病后4~7年是进展性病例第二个死亡风险期，此期过后病程趋于稳定，严重复发风险减少。后期死亡主要与肺部感染、误吸、呼吸肌功能障碍有关。