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罕见!5岁娃左眼“斗眼”,临近失明,原来是它少了“保护套”

2024-06-05 16:32 来源:青岛妇女儿童医院
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5岁娃突然斗眼,临近失明!

前段时间,5岁的“秋秋”(化名)视力一直正常,可突然左眼“斗眼”了。爸妈不放心,带着秋秋去当地医院的眼科门诊做了检查,结果显示孩子右眼正常……但左眼视力只有0.04!连视力表上第一行0.1的视标都看不清,视力水平已临近失明。正是因为眼睛不舒服,孩子才出现“斗眼”等异常现象。

秋秋平时身体素质很好,小感冒都很少,视力为什么会明显下降?这把爸妈急坏了。

病因竟在神经系统!

在医生的建议下,爸妈赶紧带秋秋来到青岛妇儿医院就诊。

照片来源于神经内科。秋秋颅内有异常信号,左眼视神经相比右眼明显肿胀

神经内科接诊医生完善了头颅磁共振检查,提示秋秋颅内有异常信号,高度怀疑中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。收入病房后,经过进一步对症化验、检查,确诊孩子患有中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,而引起脱髓鞘的原因是“MOG抗体相关疾病”。

神经外面缺少“保护套”了!

MOG又称髓鞘少突胶质细胞糖蛋白,是一种在中枢神经系统少突胶质细胞膜上表达的髓鞘蛋白,位于髓鞘最外层的表面。髓鞘是包裹在神经细胞突触外面的一层膜,既能保护神经细胞,防止神经电冲动从一个神经元波及其他神经元,又能加快神经电冲动的传导。就好比电线外包裹的胶皮,可以起到保护和绝缘的作用。脱髓鞘会导致神经电冲动传导障碍,从而导致神经功能障碍。MOG抗体相关疾病发病年龄广泛,从小于1岁的婴儿到90岁的老人都可能罹患此病。总体来说,儿童发病率较高,且性别差异不明显。

不只影响眼睛,还有其他亚型!

MOG抗体相关疾病常见临床亚型包括视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等。秋秋的具体表现就是视神经炎急性发作,这种亚型多表现为单眼或双眼视力急剧下降,伴有眼痛或眼球运动时疼痛。其他亚型可表现为意识障碍、认知障碍、行为改变、癫痫发作,头痛、恶心、呕吐及脑膜刺激征,顽固性呃逆、构音障碍、吞咽困难,肢体乏力、感觉障碍、尿便障碍等。经过积极的治疗,秋秋的症状很快得到了缓解,视力恢复正常,现在已经顺利出院。

神经内科专家表示,大部分MOG抗体相关疾病的患儿急性期积极治疗效果较好,神经功能逐渐恢复,少数有后遗症。但部分患儿有复发可能,因此缓解期仍需维持治疗,长期随访。当孩子突然出现视力下降、眼痛等症状时,应及时就医,避免贻误病情。

神经内科

神经内科是青岛妇儿医院儿内科中心重点学科,集医疗、教学、科研于一体,科室技术力量雄厚,在小儿神经专业领域具有高水平临床经验。神经内科主要收治中枢神经系统感染、癫痫、热性惊厥、中枢神经系统脱髓鞘疾病、自身免疫性脑炎、重症肌无力、基兰巴雷综合征、肌炎、面神经麻痹、脑梗塞、共济失调、神经行为异常等神经系统疾病。2016年就已开展神经电生理检查,对神经肌肉病的诊断提供有力依据,填补了胶东半岛儿科肌电图、视听觉诱发电位检查空白。目前已发展为科室特色,达省内领先水平。

为了更好地服务于患儿,针对脊髓性肌萎缩症这一严重疾病,神经内科成功开展鞘内注射给药的治疗方法,为患儿提供了新的治疗选择。

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