4月17日是第34个世界血友病日，主题是“人人享有－－团结合作、政策支持、共同发展”，呼吁每一个人积极行动起来，从身边做起，为救治“玻璃人”血友病患者而努力。海慈医疗集团本部血液科范传波主任团队擅长各种急慢性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊疗，在血液病化疗间期辅以中医辨证治疗，有效地发挥了增效减毒、提高免疫力、改善生活质量等优势。
血液科范传波主任团队查房
血友病的分类
根据凝血因子缺乏的种类不同可分为血友病A （凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）和血友病C（凝血因子Ⅺ缺乏），血友病A／B是一组X连锁隐性遗传病，在男性人群中，血友病A的发病率约为1／5000，血友病B的发病率约为1／25000；所有血友病男性患者中，血友病A占80％～85％，血友病B占15％～20％。而女性血友病患者极其罕见。
血友病的危害
血友病患者由于血液中缺少凝血机制必需的凝血因子，一旦发生出血，靠自身机能难以控制出血，受一点小伤就会血流不止，严重情形下甚至可能危及患者生命。血友病会导致患者的软组织或深部肌肉内血肿出现，还会因为血友病导致患者的膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，患者们还会伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。
血友病如何治疗？
目前本病尚无根治方法，一旦确诊，往往需要终身用药，具体治疗方法有以下几种。
1．替代疗法
目前治疗血友病的主要方法，即补充缺失的凝血因子。主要制剂有新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、FVIII浓缩制剂、重组人活化因子VII等；另外，艾美赛珠单抗的预防治疗在控制出血、恢复靶关节、提高血友病患者生活质量上有显著作用。
2．药物治疗
去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶药物具有一定疗效。另外，像阿司匹林、非甾体类抗炎药、以及干扰血小板聚集的药物对血友病患者是禁用的；
3．外科治疗
对反复关节出血而导致的关节强直及畸形患者，可在补充足量凝血因子前提下，行关节成型术或人工关节置换。
血友病患者在生活中应注意什么？
1．控制活动强度、避免剧烈运动。
2．切勿服用阿斯匹林。阿斯匹林（乙酰水杨酸）会导致更多的出血，其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物也会影响凝血，服用前务必请教医生。
3．避免肌肉注射。肌肉注射可能会引起疼痛出血，大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。
4．保护好牙齿。避免牙科疾病，牙科注射和手术会引起严重的出血。
5．学习基本的急救方法。尽快用急救方法处理出血。
6．在婚育方面，应严格婚前检查，加强产前诊断，做到优生优育。
