肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的遗传性心肌病，是青少年运动猝死的主要原因之一。根据左室流出道压差是否≥30mmHg分为梗阻性和非梗阻性两类，如果静息或激发状态下左心室流出道和（或）心腔中部压差峰值≥30 mmHg，即为梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型（包括隐匿梗阻性）心肌病患者占所有肥厚型心肌病的2/3。
什么是梗阻性肥厚型心肌病？
肥厚型梗阻性心肌病是肥厚型心肌病的一种,因肥厚室间隔造成心室梗阻而得名。通常以室间隔基底段肥厚显著，SAM征阳性，流出道压差增大为特征，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。
梗阻性肥厚型心肌病治疗方案有哪些？
01.常规药物治疗：
首选药物为β受体阻滞剂，对于β受体阻滞剂不耐受的患者，非二氢吡啶钙拮抗剂如维拉帕米、地尔硫卓可作为有效的替代用药。
02.新型靶向药物治疗：
新型靶向药物治疗主要包括mavacamten和aficamten，目前两种药物均已获得美国食品药品监督管理局的突破性疗法认定。
mavacamten是一种首创的、有口服活性的、选择性心肌肌球蛋白变构调节剂，目前已被美国食品和药物管理局（FDA）批准用于治疗心功能NYHA II- III级的症状性梗阻性肥厚型心肌病成人患者，以降低左心室流出道梗阻，降低左心室充盈压力，改善临床症状。
03.外科手术：
目前临床更多采用改良扩大Morrow手术，将切除范围进一步扩大，以缓解发生于心室内任意水平的梗阻、改善因收缩期二尖瓣前移（SAM）导致的二尖瓣反流并对左心室产生轻度逆向重构作用。该手术死亡率低于1%，临床成功率约90%～95%，术后流出道梗阻复发较少，患者长期生存率与同年龄段正常人群相似。
04.介入治疗：
经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）、经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA）、经皮心内膜室间隔射频消融术（PESA）等，其中经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA）是近年出现的治疗梗阻性肥厚型心肌病的创新术式，具有微创及不受限于冠状动脉解剖结构的优势。
如何预防梗阻性肥厚型心肌病？
1、日常生活中梗阻性肥厚型心肌病患者不应参加剧烈的竞技运动，不论其年龄、性别和种族如何、过去是否做间隔减容治疗、是否植 入了心脏复律除颤器。
2、日常生活中做起居有常，身心愉悦，早睡早起，避免熬夜。忌暴怒、惊恐、过度思虑以及过喜。
3、日常生活中要控制饮食，注意饮食清淡、易消化，少食油腻、脂肪、糖类，多吃蔬菜水果，少食多餐。
4、日常生活中药适当锻炼，运动以有氧运动最佳，像散步、慢跑、快走、骑自行车等都是不错的选择。
