肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心肌疾病,以心肌肥厚为特征,是青少年运动猝死的主要原因之一。肥厚型心肌病患者最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,部分患者会出现胸痛、心悸、晕厥等症状,有些患者长期没有症状,有些患者的首发症状就是猝死。
肥厚型心肌病的临床分型
肥厚型心肌病(HCM)的分型
1.根据是否存在左心室流出道梗阻
分为肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病。
前者指多普勒超声心动图测量静息或激发时左心室流出道峰值压差≥30mmHg,又分为静息梗阻性和隐匿梗阻性。
·如果患者静息时压差大于等于30mmHg,为静息梗阻。
·如果静息时在30mmHg以下,运动后或者服药后升高到30mmHg以上,则为隐匿梗阻性。
这是目前临床最常用的分型方法,有利于指导治疗措施的选择。
2. 根据肥厚部位
分为心室间隔肥厚、心尖部肥厚、左心室中部肥厚、左心室弥漫性肥厚和双心室肥厚。
3. 根据家族史和遗传学规律
分为家族性HCM和散发性HCM。这种分型方法有利于指导遗传学研究和进行遗传咨询。