男子肺部洗出数瓶牛奶状液体 市立医生：发病率仅为百万分之三

“出来了，出来了，大规模的出来了！......”在青岛市市立医院本部麻醉手术室，医生们正在为高先生（化名）“洗肺”，4个小时的时间，陆续为他洗出十几瓶牛奶样的浑浊液。让原本呼吸困难的他，洗净“尘积”，畅快呼吸。

肺泡内“裹浆糊”致呼吸困难

外埠的高先生（化名）近期出现了活动后胸闷，且进行性加重，当地医院考虑为疑难杂症且治疗效果欠佳，便慕名来到青岛市市立医院本部呼吸与危重症医学科就诊。副院长、本部呼吸科刘学东教授接诊后阅读CT，考虑双肺多发的“铺路石征”，但该病的确诊还需要依靠特殊的病理检查。

刘学东教授为其进行了支气管镜检查，镜下灌洗液浑浊并有血色，容器底部还沉积有絮状物。标本第一时间送至病理科，DPAS和PAS染色均呈阳性，经全科讨论后确诊为呼吸系统罕见病—肺泡蛋白沉着症（PAP）。也就是说，高先生的肺泡腔内被涂上一层薄薄的像浆糊一样的蛋白膜，阻断了肺泡的换气过程，从而导致病人严重的呼吸困难。

灌洗收集器底部絮状物沉积

据刘学东副院长介绍，这是一种非常罕见的疾病，人群中发病率仅为0.36/1 000 000～3.7/1 000 000，约72％患者有吸烟史，男性多于女性。“全肺灌洗术是该疾病最主要的治疗手段，简单来说就是将大量生理盐水灌入肺中，再将沉积物引出，达到‘洗肺’的目的。”

“洗肺” 4小时灌出数瓶浑浊液

为保证手术顺利安全完成，全科人员多渠道联络北京协和医院、北京中日医院等顶尖医院，借鉴先进诊疗经验，列出详尽的治疗方案和流程清单，周密部署麻醉、体位、水温、灌洗方法、气管镜介入等各操作环节，同时，与麻醉科事先操作推演，防止发生窒息风险。

麻醉手术科与呼吸科通力协作

手术方案是保证一侧肺部通气的情况下，清洗另一侧肺。手术于2月28日进行，双人核实气管插管在理想位置，确保通气侧和被灌洗侧各行其道。呼吸科介入治疗团队成员悉数上台操作，经过近4个小时的通力协作，随着三袋灌洗液体的有序注入，引出的灌洗液由浓转淡，逐渐清亮，氧饱和度稳步上升，顺利完成了单侧的全肺灌洗术！

大量蛋白沉积物被洗出

灌洗液由浓转淡，逐渐清亮

经短期恢复后，又为患者进行了另一侧的肺灌洗术。高先生清醒后自诉治疗立竿见影，呼吸顺畅了许多。

勇克技术难关畅通呼吸通道

术后，刘学东教授分析，本例病人的成功救治得益于医院对技术创新的引领和临床一线的支持。整个灌洗过程，呼吸科和麻醉科不断进行手术交流和思想碰撞，在外院成功经验的基础上，也摸索出属于市立医院的一些技巧，比如体位旋转辅助引流技术等。术后，汇总多家医院的成功经验，并整合市立医院呼吸科、病理科、麻醉手术科等MDT的救治总结，初步形成了肺泡蛋白沉着症诊断与治疗的《青岛市市立医院专家共识》，并据此为患者拟定了“细胞集落刺激因子”的后续治疗预案，并将依据患者的病情变化酌情实施。

多年来，青岛市市立医院本部呼吸科始终坚持提升医疗救治能力，不断突破旧有诊疗局限，攻克多项技术难关。本次治疗是集团首例全肺灌洗术，为构建呼吸学科多维高质量救治体系增添了又一块重要拼图。

科普链接：临床表现没有特异性常见原因无法解释

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是以肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病，其原因是肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍或是异常的表面活性物质产生所致。其中自身免疫性PAP约占85％，约72％患者有吸烟史，男性多于女性。

PAP的临床表现常没有特异性，隐匿起病。患者如果出现不同程度的呼吸困难，伴有咳痰、消瘦、乏力等症状，常见原因又无法解释，或出现发绀、肺部啰音、杵状指等体征，影像学检查呈现“铺路石样”或“地图样”磨玻璃影，则需要及时到医院就诊，排查此疾病。

专家名片：

刘学东 医学博士 主任医师 博士 研究生导师

青岛市市立医院副院长集团医务部主任本部呼吸与危重症医学科主任青岛市新冠肺炎医疗救治专家组组长第13届“中国医师奖”获得者。

对呼吸科常见病、多发病、疑难病有着丰富的临床经验，尤其擅长肺部感染诊治和支气管镜下诊疗。承担科技部部级课题3项，获省市级科研奖励3项，发表SCI论文15篇及核心期刊60篇。

门诊时间：周三上午（本部）