间质性肺炎总不好
张先生(化名)今年64岁,4个月前无明显诱因出现咳嗽、咳黄痰,胸部CT提示间质性肺炎,当地医院应用多种抗生素治疗不见好转。3个月前,张先生活动后明显感到胸闷、气短,复查胸部CT提示间质性肺炎范围较前明显扩大。面对这一棘手情况,张先生和家人感到十分焦虑。
为了寻求更专业的诊疗,张先生慕名来到北京大学人民医院青岛医院风湿免疫科,专家仔细检查后发现了关键线索:
患者手指皮肤粗糙、过度角化,双手指间关节深面对称分布着紫红色或淡紫色的斑丘疹,这些症状提示患者可能患有一种更为复杂的风湿免疫疾病。医生进一步完善肌炎谱检查,EJ抗体为阳性,诊断张先生患有抗合成酶综合征、间质性肺炎。
自身免疫疾病相关的间质性肺炎
抗合成酶综合征是一种风湿免疫病,是炎症性肌病的常见亚型。常表现为肌炎(如血清肌酸激酶升高、肌无力、肌痛)、间质性肺炎(如胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀)、雷诺现象、非侵蚀性关节炎及“技工手”(指尖和手指边缘皮肤增厚)。
“手指粗糙好几个月了,我们一直以为是冬天来了,皮肤干燥,没想到是风湿病引起的……”张先生说。
危险!拖不得!
抗合成酶综合征造成肺损伤,多表现为肺间质病变,易被当做普通肺炎进行治疗。如果不进行及时诊断和规范治疗,患者肺部病灶将持续进展,最后可发展为肺纤维化,甚至呼吸衰竭。
张先生在风湿免疫科、呼吸与危重症医学科两学科的联动治疗下,成功控制了肺部病变继续进展。目前患者胸闷、憋气症状明显好转,身体各项指标处于稳定和恢复阶段,已顺利出院。
风湿免疫科专家提醒,如果出现不明原因的咳嗽、活动后气急、肺间质改变,尤其是同时出现关节肿痛、手指皮肤粗糙、双手遇冷发白发紫、发热等现象时,一定要警惕抗合成酶综合征,应及时就医,避免贻误病情。
(风湿)肌炎谱17项检验项目
检测项目:抗肌炎谱抗体17项(Jo-1、OJ、EJ、PL-7、PL-12、SRP、HMGCR、Mi-2α、Mi-2β、TIF1γ、NXP2、SAE、MDA5、Ro-52、Ku、PM-Scl75、PM-Scl100)
注意事项:无需空腹。
报告时间:采集后三天内出报告。