青岛妇女儿童医院多学科携手成功救治一名罕见危重系统性红斑狼疮患儿

系统性红斑狼疮号称“沉默的神秘杀手”，又称为“不死的癌症”。可引起全身多脏器多系统的损伤，具有较高的致残率和死亡率，而狼疮性脑炎多发脑梗、狼疮性心脏病合并心肌梗死、心力衰竭、重度狼疮性溶血性贫血等狼疮危象。

出现在同一患儿身上极为罕见

近日，青岛妇女儿童医院儿童重症监护室（PICU）、肾脏免疫科、心脏中心、血液内科、神经内科等多学科协手，历经7天7夜，成功救治一名罕见且危重的系统性红斑狼疮患儿。

9岁的童童（化名）间断发热7天，在当地医院检查时发现发热血象异常——血红蛋白下降明显，童童父母焦急地带着孩子来到青岛妇女儿童医院就医，被紧急收入院。

紧急会诊

血液内科、肾脏免疫科紧急会诊，判断童童患有系统性红斑狼疮、狼疮性溶血性贫血。

患儿病情进展迅速，短时间内出现严重的心脏损害，射血分数骤降，救治团队立刻将童童收入儿童重症监护室（PICU）进行抢救！

随后患儿出现不能应答、胸痛、心率快、小便失禁等症状，监测心脏超声提示心肌严重损伤、容量负荷重，头颅核磁检查发现多发脑梗死，疾病复杂、生命垂危。

联手抢救

PICU联合肾脏免疫科、心脏中心成立救治团队，予以完备的生命支持方案、实施精细化管理，监测24小时液体平衡、心脏输出指数、肝肾功能及凝血功能等，针对难题协同攻关，战胜救治路上出现的一个个“拦路虎”。

经过7天7夜的不懈努力，终于抢救成功！病情稳定后，童童转入儿童肾脏免疫科进行后续治疗。

精准施治！

狼疮性脑炎并多发脑梗、狼疮性心脏病合并心肌梗死、心力衰竭、重度狼疮性溶血性贫血等狼疮危象出现在同一患儿身上极为罕见。

面对如此棘手、危重的系统性红斑狼疮病例肾脏免疫科团队临危不惧

判断病情

立刻组织科内讨论，判断该患儿为系统性红斑狼疮并发灾难性磷脂综合征情况，该情况可并发灾难性血栓事件，如不及时救治，极易引起昏迷、脑疝、心跳骤停等重大事件发生，致死率极高。

讨论方案

治疗上，一方面需及时阻断原发病的进展，另一方面需积极治疗以改善高凝状态，解决梗死及预防新发梗死灶的出现，保护脏器功能、避免脏器损害的进一步加重；

而在两者之间又存在药物应用的相互制约性，如何充分发挥药物的有效性和安全性，成为治疗的难题；

为此，肾脏免疫科经综合分析、判断，最终制定出一套完整、严谨的解决、处理方案。

在医院多学科的努力下，患儿从“鬼门关”成功救回，目前病情好转出院，未出现脑梗后遗症，打赢了这场难度较高的“战狼”战役。