肥厚型心肌病是一种全球性疾病,它具有发病早、遗传性的特点,是引起青少年和运动员猝死的主要原因,至少60%的成年的肥厚型心肌病患者由基因突变所致。
调查显示,多数肥厚型心肌病患者能够过正常或接近正常人的生活,可以获得与正常人相近的寿命。即使高危患者,绝大多数经过手术及植入式心脏复律除颤器(ICD),亦能解除危及患者生命的左室流出道梗阻及恶性心律失常,获得与正常人相近的生活质量和寿命。
什么是肥厚型心肌病?
肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的心肌病,主要表现是左心室室壁增厚,通常来说在超声下测量的左心室室壁厚度超过15mm,或者有明确的家族史患者室间隔或左室壁厚度超过13mm,在青少年左室室壁厚度为11-14mm,都可以诊断为肥厚型心肌病。肥厚型心肌病患者在左室室壁增厚的同时,通常不伴有左心室腔的扩大,需要排除负荷增加的疾病,如高血压、主动脉瓣狭窄或系统性疾病,像淀粉样变性、糖原贮积症等引起左心室室壁增厚的疾病。
肥厚型心肌病如何治疗?
肥厚型心肌病治疗是因人而异,主要是缓解症状、预防并发症,需要注意的是对于无症状的心肌病,也要积极治疗。具体治疗方法如下:
01药物治疗,主要是降低压力差,可选用负性肌力药物,绝大多数患者需要终身服药。
02手术治疗,主要解决流出道梗阻,把肥厚的心肌手术切除或者内科微创介入治疗。
03介入治疗,就是给心室率很快的恶性心律失常病人装上植入式心脏复律除颤器预防猝死。
04在晚期可以考虑心脏移植。
肥厚型心肌病患者日常生活应注意什么?
01日常生活应注意避免参加剧烈运动,尤其是竞技类的体育活动,可以做一些缓慢活动如游泳等。
02洗浴时间不宜过长,禁止蒸桑拿。
03戒烟酒。
04饮食上没有特殊要求。