柳阿姨(化名)今年53岁素来身体健康,这个月初,她像往常一样劳作时,鼻子、阴道突然开始流血,更“可怕”的是血根本止不住,到当地医院就诊后发现,血小板仅为1×10^9/L,随即转到青岛市中心医院就诊。
众所周知,血小板是我们人体内的“止血卫士”,担负着凝血、止血、修补破损血管的使命。血液中的血小板数低于100×10^9/L为血小板减少,低于50×10^9/L则有出血危险。柳阿姨血小板几乎接近为零,预示着存在极大的出血风险,随时可能发生重要脏器出血无法止血,进而导致死亡。
来院后,复查血小板为2×10^9/L,血液内科及时为柳阿姨输注血小板、压迫止血。
然而尽管每日输注血小板,血小板指数始终上不去,复查血小板计数仍为1-2×10^9/L,柳阿姨皮肤出现多处瘀斑、出血点,鼻衄、阴道持续流血,重要脏器出血风险增加,徘徊在“死亡边缘”,查找血小板极端减少的病因,早日止血成了当务之急!
同时检查显示,柳阿姨多个自身抗体阳性(抗核抗体(1:640)阳性,抗dsDNA +,抗SSA52抗体 (+),抗SSA抗体。经过内分泌科张方华副主任医师会诊后,找到了疾病的真正原因:系统性红斑狼疮、狼疮性血液系统损害、免疫性血小板减少,造成“狼疮危象”。
病因找到了,柳阿姨转到内分泌科行进一步治疗。结合柳阿姨实际情况,经过集体讨论,制定了规范、个体化的治疗方案。经过治疗,3月8日,柳阿姨血小板开始上升,鼻出血、阴道出血减少;3月9日,血小板计数持续上升至33×10^9/L;3月11日,血小板计数上升至51×10^9/L,出血终于止住了!病情的持续好转,让柳阿姨和家属看到了生的希望。3月12日,柳阿姨血小板计数已升至100×10^9/L,恢复到正常水平,顺利出院。
什么是系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,临床表现各异,早期症状不典型。患者可表现为面部蝶形红斑、关节炎、发热、血液系统受损等等。系统性红斑狼疮的血液系统受损主要表现为贫血、白细胞减少、血小板减少。部分轻者可以不需要特殊治疗,门诊口服药物随访观察即可;重者则可以造成“狼疮危象”严重威胁患者生命。系统性红斑狼疮造成的血小板减少治疗非常棘手,对病情全方位评估,制定个体化诊疗方案,尤为重要。
系统性红斑狼疮能治愈吗?
作为一种自身免疫性疾病,系统性红斑狼疮患者经过早期明确诊断和长期药物控制,进行合理的治疗后,有希望达到长期缓解,可以和普通人一样正常生活,但是该病目前尚无根治方法。
系统性红斑狼疮的预后如何?
近年来,随着诊断和治疗水平逐渐提高,系统性红斑狼疮的预后已经明显改善,患者的生存期从50年代4年生存率50%提高到如今的15年生存率80%,而10年生存率也提高到90%以上。
科室简介
青岛市中心医院内分泌科是中国住院患者血糖管理培训实践基地,糖尿病强化治疗中心,率先开展了全院信息化血糖管理,是国家临床医学研究中心“脊柱关节炎一体化诊疗项目”首批认证单位,开设了青岛市首个脊柱关节炎多学科门诊。科室设有内分泌、风湿免疫、肥胖等专科门诊,尤其擅长对糖尿病及其慢性并发症、甲状腺疾病、肾上腺疾病、骨质疏松、痛风、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等疾病的诊疗。已完成科研课题10余项,均达到国内领先水平。
风湿免疫门诊:(每周二下午、每周六上午)
坐诊医生
张方华
青岛市中心医院内分泌科副主任,副主任医师,硕士研究生导师,青岛市医学会风湿免疫专科分会副主任委员,青岛市卫健委优秀青年医学人才,美国阿拉巴马大学访问学者。曾于上海交通大学附属瑞金医院风湿免疫科进修学习。擅长类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮及皮肌炎等风湿免疫疾病的诊治。
许爱梅
青岛市中心医院内分泌科主治医师,曾于上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科进修,现任山东省风湿病学分会第六届委员会委员,擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、皮肌炎等风湿疾病的诊治。