系统性红斑狼疮号称“沉默的神秘杀手”,又称为“不死的癌症”。可引起全身多脏器多系统的损伤,具有较高的致残率和死亡率,而狼疮性脑炎多发脑梗、狼疮性心脏病合并心肌梗死、心力衰竭、重度狼疮性溶血性贫血等狼疮危象。
出现在同一患儿身上极为罕见
近日,青岛妇女儿童医院儿童重症监护室(PICU)、肾脏免疫科、心脏中心、血液内科、神经内科等多学科协手,历经7天7夜,成功救治一名罕见且危重的系统性红斑狼疮患儿。
9岁的童童(化名)间断发热7天,在当地医院检查时发现发热血象异常——血红蛋白下降明显,童童父母焦急地带着孩子来到青岛妇女儿童医院就医,被紧急收入院。
紧急会诊
血液内科、肾脏免疫科紧急会诊,判断童童患有系统性红斑狼疮、狼疮性溶血性贫血。
患儿病情进展迅速,短时间内出现严重的心脏损害,射血分数骤降,救治团队立刻将童童收入儿童重症监护室(PICU)进行抢救!
随后患儿出现不能应答、胸痛、心率快、小便失禁等症状,监测心脏超声提示心肌严重损伤、容量负荷重,头颅核磁检查发现多发脑梗死,疾病复杂、生命垂危。
联手抢救
PICU联合肾脏免疫科、心脏中心成立救治团队,予以完备的生命支持方案、实施精细化管理,监测24小时液体平衡、心脏输出指数、肝肾功能及凝血功能等,针对难题协同攻关,战胜救治路上出现的一个个“拦路虎”。
经过7天7夜的不懈努力,终于抢救成功!病情稳定后,童童转入儿童肾脏免疫科进行后续治疗。
精准施治!
狼疮性脑炎并多发脑梗、狼疮性心脏病合并心肌梗死、心力衰竭、重度狼疮性溶血性贫血等狼疮危象出现在同一患儿身上极为罕见。
面对如此棘手、危重的系统性红斑狼疮病例肾脏免疫科团队临危不惧
判断病情
立刻组织科内讨论,判断该患儿为系统性红斑狼疮并发灾难性磷脂综合征情况,该情况可并发灾难性血栓事件,如不及时救治,极易引起昏迷、脑疝、心跳骤停等重大事件发生,致死率极高。
讨论方案
治疗上,一方面需及时阻断原发病的进展,另一方面需积极治疗以改善高凝状态,解决梗死及预防新发梗死灶的出现,保护脏器功能、避免脏器损害的进一步加重;
而在两者之间又存在药物应用的相互制约性,如何充分发挥药物的有效性和安全性,成为治疗的难题;
为此,肾脏免疫科经综合分析、判断,最终制定出一套完整、严谨的解决、处理方案。
在医院多学科的努力下,患儿从“鬼门关”成功救回,目前病情好转出院,未出现脑梗后遗症,打赢了这场难度较高的“战狼”战役。